Chorea Huntington

Chorea Huntington

Bei Chorea Huntington, auch Huntington-Krankheit oder auch Huntingtonsche Chorea betitelt, handelt es sich um eine stand heute unheilbare erbliche Erkrankung des Gehirns. Die Erkrankung zeigt sich typischerweise durch oft unwillkürliche, sowie unkoordinierte Bewegungen. Bei jedoch gleichzeitig schlaffem Muskeltonus. Ältere Namen der Krankheit sind Chorea major, großer Veitstanz oder einfach Veitstanz.

Im deutschsprachigen Bereich wird die Krankheit auch gerne mit HD abgekürzt. HD steht hier für das englische Huntington’s disease.

Betroffene der Krankheit, leiden an der fortschreitenden Zerstörung einer Region des Gehirns, welche für die Steuerung der Muskeln und fundamentale mentale Funktionen sehr wichtig ist. Dieser Bereich ist das Striatums.

In diesem Bereich werden durch fehlerhafte Proteine Gehirnzellen zerstört. Diese Eiweiße werden durch einen Defekt des Huntington-Gens gebildet.

Störungen des Gefühlslebens und die Steuerung der Muskeln inklusive der Mimik, sowie die Hirnfunktion insgesamt gehören zu den äußeren Krankheitserscheinungen. Im Endstadium kann die Krankheit zur Demenz führen. Dadurch, dass die Mimik oft in Mitleidenschaft gezogen wird, führt es oft dazu, das der Fortschritt der Erkrankung in der äußeren Krankheitserscheinung deutlich weiter fortgeschritten sei, als wirklich der Fall ist.

Chorea Huntington führt meist um das 40. Lebensjahr zu den ersten Symptomen der Krankheit. Diese sind Bewegungsstörungen und psychische Symptome. Die Krankheit wird autosomal-dominant vererbt und gehört zu den neurodegenerativen Erkrankungen.

Nach den ersten Symptomen nimmt Chorea Huntington immer einen schweren Verlauf und führt im Durchschnitt nach 15 Jahren zum Tod. Bis auf wenige Ausnahmen erkranken früher oder später alle Merkmalsträger. Vollständige Penetranz. Das Allel, welches die Krankheit verursacht, lässt sich seit 1993 auf dem kurzen Arm des vierten Chromosoms nachweisen. Sogar beim Ungeborenen durch Amniozentese oder Chorionzottenbiopsie.