Nebenerkrankungen bei Beta Thalassämie major und intermedia

Nebenerkrankungen

bei  Beta Thalassämie major und intermedia

Die meisten Nebenerkrankungen sind Folgen der durch die Eisenüberladung bedingten Organschäden. Hier aufgeführt werden vor allem die Organschäden an Herz und endokrinen (hormongebenden) Organen.

Sekundäre Hämochromatose

Hämochromatose

Ablagerung von Eisen im Organismus

Als Hämochromatose bzw. Hämosiderose bezeichnet man eine abnormale, vermehrte Ablagerung von Eisen im Organismus als Folge einer erhöhten Eisenkonzentration im Blut.

Hämosiderose

Eisenüberladung ohne Gewebeschaden

Die Hämosiderose wird von manchen Autoren auch als Eisenüberladung ohne Gewebeschaden definiert und damit gewissermaßen als Vorstadium der Hämochromatose
Herzinsuffizien in Folge von Kardiomyopathie
Schwerze Herzrhytmusstörungen
Diabetischer Stoffwechselentgleisungen
Glukoseintolleranz
Siderose-bedingte endokrine Funktionsstörungen

Hypogonadismus

Wachstumsstörungen

Glukoseintolleranz

Hypothyreose

Hypoparathyreoidsmus

Hypocorticismus

Osteopenie und Osteoporose (Knochenschmerzen oder Knochenbrüche)
Störung des Calcium-Phosphat-Haushaltes
Vitamin-D Mangel
Wachstumshormonmangel bei Hypophyseninsuffizienz und Hepatopathie
Verstärkte Knochenresorption infolge Osteoklastenaktivierung
Verminderter Knochenaufbau infolge einer reduzierten Osteoblastenaktivität
Splenektomie (Entfernung der Milz)
Ursachen: Infektionen, Thrombose, pulmonale Hypertension
Milzvergrößerung (Splenomegalie)
Neutropenie
Thrmbozytopenie
Infektionen
HCV (Hepatitis C Virus)
Weitere
Myokardsiderose
Thrombose
ZNS-Infarkte Infarkt im Bereich des Zentralen Nervensystems, am häufigsten im Gehirn)
Tumore durch extramedulläre Blutbildung

Die extramedulläre Blutbildung (EMH) ist als Begleitphänomen besonders bei Hämoglobinopathien bekannt.  EMH mit der Geburt nicht mehr aktiv, Blutbildende Organe sind bei Erwachsenen nur noch Knochenmark – auch nicht das ganze Knochenmark – bei krankhaften Veränderungen des Knochenmarks können Leber und Milz auch beim Erwachsenen wieder die Blutbildung übernehmen

Zusammenfassung Die extramedulläre Blutbildung (EMH) ist als Begleitphänomen besonders bei Hämoglobinopathien bekannt. Es konnte eine signifikante Geschlechtsbevorzugung der paravertebralen Lokalisation der EMH für das männliche Geschlecht gezeigt werden. Ein Häufigkeitsgipfel für das Auftreten der EMH ist für Patienten im Alter zwischen 50 und 60 Jahre n zu vermuten. Es war tendenziell festzustellen, dass die paravertebrale Lage der EMH häufig mit einer ß-Thalassämie und die Milz- und Leber-Hämatopoese häufig mit einer chronischen megakaryozytär-granulozytären Myelose verbunden war.

http://www.diss.fu-berlin.de/diss/servlets/MCRFileNodeServlet/FUDISS_derivate_000000004650/Dissertation_Kerstin_Schuetze_2008_11_19.pdf?hosts=

Ulcera cruris (offenes Bein) ist eine tiefe und meist schlecht heilende Wunde im Gewebe des Unterschenkels – oft Folge eines fortgeschrittenen Gefäßleidens (venöse Insuffizienz)
Cholezystolithiasis (Gallenblasensteine)

Gallensteine entstehen, wenn schwer lösliche Bestandteile der Gallenflüssigkeit (kurz: Galle) als feste Masse ausfallen. Die Galle ist ein Sekret der Leber, das in der Gallenblase zwischengelagert und bei Bedarf in den Dünndarm zur Unterstützung der (Fett-)Verdauung abgegeben wird. Sie besteht zu etwa 80 Prozent aus Wasser. Die restlichen Bestandteile sind hauptsächlich Gallensäuren, Eiweiße und Bilirubin (gelbes Abbauprodukt des roten Blutfarbstoffes Hämoglobin). Außerdem enthält die Galle Cholesterin. Es ist eigentlich nicht wasserlöslich, wird aber durch die Gallensäuren in Lösung gehalten.

Das Cholesterin, aber auch Bilirubin und andere Bestandteile der Galle können auskristallisieren: Größere Steine werden Gallensteine genannt, feinste Steinchen dagegen Gries. Der medizinische Fachbegriff für das Gallenstein-Leiden lautet Cholelithiasis.

verzögerte Pubertät (Pubertas tarda) und Mangel an weiblichen/männlichen Hormonen im Erwachsenenalter

Beispiel: Ausbleiben der Regelblutung bei Mädchen, Östrogenspiegel – Störungen

Störungen Gelbkörperhormon

Testosteronmangel

verzögerte Pubertät: wenn z.B. bei Mädchen/Frauen die Östrogenkonzentration im Blut zu niedrig ist

Hypophyseninsuffizienz – Hormonausschüttung im Gehirn unzureichend – Da Hormone des Hypophysenvorderlappens die Hormonproduktion anderer Organe steuern, fehlen diese als Folge im Körper

Pulmonale Hypertension (Lungenhochdruck, Bluthochdruck im Lungengefäß/Lungenkreislauf)

Psychologische Belastungen (Depressionen, Leistungsschwäche)

Leberzirrhose

     

Quellen:

       Onkopedia und Leitlinie der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e.V.  (AWMF) 025/017 Thalassämie im Auftrag der Deutschen Gesellschaft für Kinderheilkunde und Jugendmedizin durch die Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie

       wikipedia

       DocCheck

       MedicoConsult

       workinmed